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余建峰1,2*,金月波1*,何菁1△,安媛1, 栗占国1△
YU Jian-feng1,2*, JIN Yue-bo1*, HE Jing1△, AN Yuan1, LI Zhan-guo1△
摘要: 自身免疫性疾病往往可继发多脏器多系统损害,肺是常见受累器官之一,而自身免疫性疾病导致的肺间质病变(interstitial lung diseases, ILDs),往往以肺间质和肺泡腔不同形式和程度的炎症及纤维化为主要病理改变,病情进展迅速,最终结局为呼吸衰竭。常见的与ILDs相关的自身免疫性疾病有系统性硬化症、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎等。文献报道,一种高分子量糖蛋白——人Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(Krebs von den Lungen6,KL-6)与上述疾病所致的ILDs关系密切。KL-6在正常肺组织的Ⅱ型肺泡细胞表达,当发生ILDs时,Ⅱ型肺泡细胞再生,KL-6明显升高,不仅出现于ILDs患者的肺泡灌洗液中[1],同时也存在于血清中[2]。现报道北京大学人民医院风湿免疫科的1例自身免疫性疾病合并ILDs的患者治疗前后血清KL6的变化情况,并结合临床和影像学特点来评估病情,指导治疗。
中图分类号:
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