%A 薛江,张建运,时瑞瑞,谢晓艳,白嘉英,李铁军 %T 105例口腔颅颌面部纤维性结构不良的临床病理分析 %0 Journal Article %D 2022 %J 北京大学学报(医学版) %R 10.19723/j.issn.1671-167X.2022.01.009 %P 54-61 %V 54 %N 1 %U {http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/article_12474.shtml} %8 2022-02-18 %X

目的: 比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特点,为临床诊治及预后判断提供依据。方法: 收集2013年1月至2020年12月于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome, MAS)的患者105例,分析其临床资料、影像学和病理学特点,分别归类为单骨型、多骨型、MAS型及口腔颅颌面部特有的口腔颅面型纤维性结构不良(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)四型,对各型的临床病理特征、治疗及随访资料等进行分析。结果: 105例患者的男女比为1 ∶1.3,发病年龄0~56岁(中位数为12岁)。本组病例中,单骨型43例(40.95%), 其中上颌骨29例,下颌骨12例,颧骨2例;多骨型32例(30.48%);MAS型7例(6.67%);发生在颅上颌部位的FD,经影像学分析确诊CFD型23例(21.90%)。CFD在患者性别、术前血清碱性磷酸酶水平等方面有别于其他类型的FD。病理学上,各型FD的形态特点类似,但多骨型及MAS型患者可能出现以纤维成分增生为主的特征。结论: 口腔颅颌面部FD的临床和病理特点有别于身体其他部位发生的FD病变,CFD的临床和病理特点与发生于颅颌面部的单骨型或多骨型FD也有显著差异,应注意区分,以进一步明确CFD在临床处置及预后等方面的特殊性。