患者, 女, 48岁, 自述4个月前体检时发现左侧肾周囊性病变, 无明显不适症状, 无发热, 无腰腹疼痛不适, 无腹胀腹泻, 无恶心呕吐, 既往高血压病史3年, 口服药物控制尚可。查体:体温36.5 ℃, 脉搏80次/分, 呼吸20次/分, 血压150/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 神志清, 精神可, 发育正常, 浅表淋巴结无肿大, 腹平软, 无压痛、反跳痛和肌紧张, 腹部无包块, 肝、脾未触及, 肾区无叩痛, 无肠型及蠕动波, 移动性浊音阴性, 肠鸣音正常。外院CT示左肾前间隙良性囊性病变, 淋巴管囊肿待定。

于北京大学第三医院行腹部彩超, 提示双肾形态大小正常, 左肾盂分离, 约0.9 cm, 左肾周前内侧可见无回声包绕中下部肾, 大小约13.5 cm× 8.8 cm, 边界尚清, 内可见多发高回声条索, 未见明显血流信号。考虑左肾周囊性包块, 性质待定。磁共振尿路成像(magnetic resonance urography, MRU):左肾周可见不规则长T1长T2信号影, 包绕左肾、输尿管及肾门血管, 范围约11.3 cm× 10.6 cm× 12.8 cm, 边界清晰, 其内可见低信号分隔, 压脂序列为高信号(图1、2), 临床考虑为左肾周病变, 淋巴管囊肿待定。

图1

Figure 1

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图1 磁共振尿路成像T1加权像 a, kidney; b, ureter; c, Gonadal vein.Figure 1 T1-weighted images of magnetic resonance urography

图2

Figure 2

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图2 磁共振尿路成像T2加权像 a, kidney; b, ureter; c, Gonadal vein.Figure 2 T2-weighted images of magnetic resonance urography

2017年2月13日行腹腔镜手术。手术经过:术前留置输尿管支架, 术中于腰大肌前缘打开Gerota筋膜和侧锥筋膜, 分离脂肪囊至肾表面, 沿肾表面游离。用超声刀切断纤维组织条索, 钛夹夹闭周围小血管及出血点, 探查肾上极无明显异常。术中见左肾中下极腹侧囊性肿物, 形态不规则, 包裹肾周向输尿管上段延伸。囊壁薄, 囊壁与周围组织粘连, 沿囊肿表面将囊肿游离至与肾组织交界处, 切开囊肿, 吸尽囊液, 囊液浑浊, 量约200 mL, 囊壁与肾表面之间有大量条索状结构(图3)。用超声刀将囊壁于接近肾实质处切除, 将标本及肾周脂肪放入取物袋, 止血, 放置引流, 关闭切口。术后第2日拔除引流管。术后病理报告为淋巴管瘤(图4), 条状细胞带即为术中所见条索结构, 表面为内层扁平细胞, 其内可见大量淋巴细胞。免疫组织化学结果:CD31(+)、CD34(+)、D2-40(+)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA)(+)。2017年3月14日行输尿管镜下输尿管支架取出术, 术后无不适。术后3个月随访, 无疼痛和发热等症状, 排尿顺畅, 无血尿。

图3

Figure 3

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图3 术中照片 a, kidney; b, ureter; c, Gonadal vein.Figure 3 Picture during operation

图4

Figure 4

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图4 病理图片(HE × 100) a, kidney; b, ureter; c, Gonadal vein.Figure 4 Pathological picture (HE × 100)

淋巴管瘤是一种罕见的良性病变, 国外学者通过免疫组织化学、病理检查和超微结构分析证实该病为有别于肾孤立性多发性囊肿的独立疾病^[4], 具体的病因尚未明确。一些学者认为可能的病因有:感染、纤维化、遗传因素或机械压力、创伤、淋巴滞留、淋巴结退化、丝虫病等, 部分学者发现患者存在45XX染色体长臂缺陷和缺损, 认为该病有潜在恶性^[5]。另有学者认为该病的发生可能与VHL(von Hippel-Lindau)基因突变相关^[6]。目前大多数人认为这是一种淋巴引流发育异常引起的先天性疾病^{[1, 7, 8]}。淋巴管瘤的发病没有性别差异, 存在于任何年龄段, 但多发现于儿童时期, 大约50%的患儿出生时即被发现, 90%的患儿2岁前可被诊断, 间接证明淋巴管瘤是一种先天性疾病^{[8, 9]}。

根据淋巴间隙的尺寸, 将淋巴管瘤大致分为毛状、囊状及海绵状3种类型, 也可以按照纤维分隔的多少分为单房和多房, 囊腔内多为浆液性或乳糜性液体, 纤维隔膜分隔的液体多能相互沟通^{[2, 8]}。淋巴管瘤可发生于任何引起淋巴引流障碍的器官, 如果淋巴管瘤弥散性发病, 这种情况即称为淋巴管瘤病。淋巴管瘤多发生于颈部及腋下, 也发现于腹膜后、纵隔膜、肠系膜、网膜、结肠和盆腔, 腹膜后淋巴管瘤只占1%左右, 而肾周淋巴管瘤更为罕见, 国内仅报道了10例左右^[2]。

肾周淋巴管瘤多为双侧发病, 也存在单侧发病的病例, 本例即为单侧发病, 该病通常表现为血尿、季肋部疼痛、腹痛、蛋白尿等, 少数无临床症状者多于检查时发现, 并发症包括囊肿破裂、感染、出血等^[2]。怀孕可造成症状出现或加重, 出现肾周积液或腹水, 同时孕期也可出现一过性肾功能减退和高血压, 多于产后恢复正常^[9]。一些儿童仅表现为肾肥大, 可能由淋巴管瘤引起的阻塞性尿路病变造成^[10]。个别病例报道实验室检查中发现患者促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)异常升高, 达45 U/L(正常值0~27 U/L)^[6]。

肾周淋巴管瘤常需与多种良恶性疾病相鉴别, 如多囊肾、尿性囊肿、肾淋巴瘤、囊性间皮瘤、畸胎瘤、未分化肉瘤、恶性间质瘤、胰腺假囊肿等, 患者多通过超声确诊该病, 表现为肾周或肾旁的低回声囊状液性暗区, 包膜完整, 形状较为规则, 内部可有分隔, 也可表现为单囊肿。在静脉尿路造影检查中, 如果淋巴管瘤压迫肾实质或集合系统, 可见集合系统移位或受压, 造成肾盂、肾盏变形, 甚至造成肾积水。逆行肾盂造影时如发生肾盂淋巴逆流可显示病变区淋巴管扩张^[11]。CT及MRI也可帮助诊断该病, 在鉴别单房或多房、评估囊肿与周围组织的关系、测定囊肿边界方面具有较高的优势。CT检查通常表现为肾被膜或实质内囊性包块, 通常为低密度, 边缘清晰, 密度基本均匀, 囊内多可见分隔, 囊内容物不同, 其CT值可差别很大。CT检查若表现为肾内淋巴管瘤伴皮质厚度变薄, 可提示远期肾功能的逐步减退^[2]。MRI检查通常表现为T1WI低信号、T2WI高信号的囊性包块。大多数淋巴管瘤通过影像学检查即可与其他疾病鉴别, 但对于复杂病例, 影像学检查往往不能确诊, 一些学者认为可通过超声内镜引导下针吸细胞活检来诊断该病, 具有创伤小、风险少、诊断效率高的优势, 并将其作为淋巴管瘤的首选检查方式, 但其诊断敏感性较差^[3]。通过组织学检查, 在囊壁内发现平滑肌、囊壁由扁平内皮细胞包绕、囊壁和囊腔内发现淋巴细胞, 这三个特征对于疾病诊断具有显著意义。

对于肾周淋巴管瘤的治疗, 国外一些学者认为不需要手术治疗, 通过保守治疗或穿刺引流即可^[12]。大部分学者认为, 如果囊肿较小或没有临床症状, 无需手术治疗, 注射硬化剂或经皮穿刺引流的预后较好, 但对于多房淋巴管瘤, 可能需要重复多次注射硬化剂; 如果囊肿较大或存在明显临床症状, 推荐开放性或腹腔镜手术治疗, 包括单纯囊肿切除、肾部分切除或肾切除术等; 对于复杂病例, 推荐手术与非手术治疗相结合的方式^{[4, 9]}。由于肾周淋巴管瘤较为罕见, 人们对于该病的认知较少, 通常很多病例无法简单地通过影像学检查准确诊断, 尚需要手术治疗及病理学检查明确, 以防止病情进展及恶化^{[9, 10, 13]}。