所有病例术前均予以磁共振检查, 并得到明确诊断。术前详细的神经外科专科查体显示:肢体麻木11例, 疼痛8例, 麻木与疼痛主要位于双侧上肢及颈肩部; 运动后出现上肢乏力4例, 四肢均有乏力2例, 但无运动障碍; 自诉有颈部不适7例, 多例曾按“ 颈椎病” 、“ 落枕” 等治疗, 效果差。所有病例术前均未见四肢运动功能障碍, 未见二便功能障碍, McCormic评级全部为Ⅰ 级。

所有肿瘤主体均位于颈髓髓内, 肿瘤瘤体长度跨越3~8个椎体节段, 平均4.2个椎体节段, 肿瘤长度为6~19 cm, 肿瘤一期均全部切除。术后病理诊断均为室管膜瘤, WHO分级Ⅰ ~Ⅱ 级。围手术期恢复顺利, 患者均按期出院, 术后均未行放射治疗。出院前评估患者神经功能, 除一例贯穿全颈髓的病例术后短期轻度运动功能障碍, 左侧肌力四级(随访期内恢复至五级), 其余患者无运动功能与呼吸功能改变。主要并发症为不同程度的下肢深感觉障碍。

典型病例:患者男性, 45岁, 以“ 双手麻木, 肩背部疼痛8月余” 入院。患者于8个多月前无明显诱因出现左手麻木, 并很快出现右手麻木, 同时出现双侧肩背部疼痛, 程度不重, 无放射, 于弯腰低头时疼痛明显, 无踩棉感或束带感, 自贴膏药无明显效果, 后疼痛可自行缓解, 但反复出现, 尤以晨起时疼痛明显。患者多次行按摩等理疗, 疼痛无明显缓解, 后自服非甾体类抗炎药, 疼痛有所缓解。近日来疼痛加重, 自服药物治疗无效, 查磁共振提示颈椎管内肿物(颈3至颈7髓内, 强化后病变有轻度不均匀强化, 图1), 为手术治疗入院。入院查体四肢肌力及肌张力正常, 躯干及四肢针刺觉正常, 腱反射对称引出, 左上肢Hoffmann征阳性, 双侧巴氏征(Babinski征)阴性。术中见脊髓梭形膨大, 搏动差。肿瘤实体位于颈3至颈7髓内, 呈灰褐色, 伴有囊变及陈旧出血, 肿瘤周围脊髓水肿软化。先行瘤内切除减压, 并送冰冻提示室管膜瘤, 减压后沿肿瘤与脊髓的水肿界面分离肿瘤, 镜下全切肿瘤。肿瘤全切后脊髓搏动恢复。术后病理诊断为室管膜瘤, WHO Ⅱ 级。复查磁提示肿瘤全切(图2), 术后患者疼痛消失, 肢体肌力正常, 右侧颈4至胸2节段针刺觉减退, 右侧肢体本体觉减退, 自主活动基本正常(图3)。随访2年, 患者肌力正常, 术后存在的针刺觉及本体觉减退均恢复。

图1

Figure 1

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	图1 术前磁共振成像Figure 1 Preoperative MRI A, T2 MRI showed that the cervical spinal cord 2 to 7 became thickened and there was intramedullary abnormal signal; B, enhanced MRI showed obvious enhancement of tumor which located from the lower edge of C3 vertebral body to the upper edge of C6 vertebral body.

图2

Figure 2

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	图2 术后磁共振成像Figure 2 Postoperative MRI A, T2 MRI showed no obvious thickening of spinal cord, there was in-tramedullary long signal on T2 MRI; B, enhanced MRI showed no obvious enhancement foci.

图3

Figure 3

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	图3 术后肢体功能情况Figure 3 Postoperative limb function

对于McCormicⅠ 级的颈髓髓内室管膜瘤, 显微外科手术切除作为其首选治疗方法已经被广泛认可, 但手术时机仍存在争议。有学者认为^{[1, 2, 3, 4, 5]}, 室管膜瘤一旦确诊即应该及早手术切除; 也有学者主张^[6], 早期手术可能会导致术后神经功能恶化, 建议肿瘤中等大小, 出现中度神经功能障碍时为最佳手术时机。本研究结果表明, 颈髓内室管膜瘤的早期手术预后良好, 除了遗留不同程度的深感觉障碍外, 未见其他并发症, 运动功能与术前一致, McCormic评级均为Ⅰ 级, 因此, 早期颈髓内室管膜瘤积极手术治疗能取得较好的疗效。文献表明^{[1, 7, 8]}, 室管膜瘤病理学上是一种低度恶性胶质瘤, 生长方式为膨胀性生长, 压迫脊髓而产生症状, 对于症状很轻的室管膜瘤患者, 其对脊髓的压迫程度较轻, 且肿瘤边界较清。Peker等^[5]报道室管膜瘤与脊髓直径比值大于0.8, 则意味着预后不良, 而肿瘤长度仅影响术后感觉的恢复, 所以在早期肿瘤与脊髓直径比值较小时手术并不会带来更多的脊髓损伤。本研究结果也证实了这一点, 除了深感觉障碍外, 所有病例未见其他并发症, 患者生活不仅能自理, 并能正常工作。

早期诊断, 是此类颈髓髓内室管膜瘤病例诊治的难点, 而MRI具有明显的诊断优势^[9]。由于髓内室管膜瘤生长缓慢, 无特异性临床症状及体征, 本研究所有病例均有误诊过程, 多考虑为颈椎肌肉扭伤、颈椎病、颈间盘突出、末梢神经炎等。此类病例虽然缺乏明显的神经系统体征, 但只要仔细检查, 还是能发现有价值的体征, 如局部明确的针刺觉减退等。本研究认为, MRI对于室管膜瘤的诊断具有重要的价值, 对于可疑病例, 应该考虑尽早行MRI检查。

多节段颈髓内室管膜瘤应尽可能达到完全切除。有学者主张完整分离切除肿瘤^{[6, 10]}, 但由于多节段髓内室管膜瘤体积较大, 为避免过度牵拉损伤脊髓, 我们建议瘤内分块切除, 缩小肿瘤体积, 术中注意保留肿瘤边界的清晰完整, 以免遗留肿瘤组织形成种植转移或复发。髓内室管膜瘤血供丰富, 多存有腹侧供血, 分离时一定要慎重, 术中超声碎吸能提供有效的帮助, 不仅能有效地减少对脊髓的牵拉, 同时能够减少术中出血, 保证术野干净。由于肿瘤压迫, 脊髓已经变得很薄, 切忌反复电凝, 双极电凝功率不宜过大, 创面渗血可采取止血纱布或明胶海绵轻轻压迫止血。

早期颈髓髓内肿瘤手术最大的顾虑是患者术前没有明显的神经症状和体征, 惟恐术后带来严重并发症影响患者的生活和工作, 因而对于早期多节段颈髓髓内室管膜瘤手术应尽可能避免出现并发症, 除了严格的显微操作外, 重点在脊髓切开的问题上, 理想的是从脊髓后正中切开, 防止术后产生严重的深感觉障碍, 但由于肿瘤粗细不均, 且有些部位伴有旋转, 因此要严格保证从后正中切开是很困难的。本课题组的经验是尽量一次性切开脊髓, 切口与脊髓纵轴尽量平行, 术中应以两侧神经后根及脊髓背侧中央静脉为参考, 同时要力求避免损伤脊髓后动脉。本组病例术后一般均为一侧下肢深感觉障碍, 而另一侧则深感觉障碍很轻或基本没有感觉障碍, 这说明了本研究的经验是可行的。

即使有显微镜的协助, 但是严格从后正中切开很困难, 术中轻柔操作也很难保证不对脊髓造成损伤。为了实时了解脊髓功能状态, 防止对脊髓造成不可逆的医源性损伤, 有必要在术中辅以电生理监测^[11]。常用的监测模式包括SEP、MEP和EMG。SEP容易获得、抗干扰性强、波形稳定, 但反映的是脊髓后索的状态, 不能直接反映运动传导通路的完整性。MEP监测皮质脊髓束的功能状态, 在脊髓内肿瘤切除术中与运动功能结局相关性很高, 但其对感觉传导通路缺乏特异性。颈髓内室管膜瘤术中可能出现的主要是脊髓损伤, 联合应用SEP和MEP可对脊髓功能进行全面的监测, 但由于EMG监测可实时进行且非常敏感, 对手术部位的神经根进行监测可敏感地反映脊髓受到的牵拉、挤压、电凝等多种刺激。本课题组建议综合运用SEP、MEP和EMG进行多模式神经电生理监测(multimodal intraoperative monitoring, MIOM), 实时反馈脊髓上行和下行神经传导通路的功能完整性, 协助术者在术中了解脊髓功能状态, 从而在最小的神经损伤的前提下最大程度切除髓内病变。本研究因病例数较少, 未对非监测病例和监测病例进行统计分析, 但本组患者预后良好, 且采用IONM后平均手术时间较前缩短, 说明IONM是有效的手术辅助手段, 并能提高手术效率。

对于髓内室管膜瘤全切术后不需要采取辅助放疗已经成为共识^[12], 但对于近全切或部分切除术后是否需要放疗仍存有争议, 多数学者认为^{[2, 3, 4, 12, 13, 14]}, 对于有肿瘤残留者应采取辅助放疗防止或延缓肿瘤复发; 也有学者主张定期复查^[6], 择期二次手术治疗。本组病例全部完全切除, 因此均未采取放疗, 术后随访未见复发病例。

综上所述, 多节段颈髓髓内室管膜瘤病情进展缓慢, 但会造成脊髓不可逆损伤, 早期手术治疗预后较好, 因此本课题组认为对McCormic评级为Ⅰ 级的多节段颈髓内室管膜瘤患者应早期诊断, 在电生理监测辅助下早期显微手术完全切除, 术后定期复查, 无需辅助放疗。