回顾性分析2006年10月至2010年10月接受手术治疗的36例平山病患者资料, 其中男性34人(94.4%), 女性2人(5.6%), 平均年龄(19.41± 3.99)岁(13~37岁)。所有患者均在北京大学第三医院神经内科确诊, 并经过至少6个月的保守治疗, 因为症状持续进展而转来骨科治疗。

所有患者经全身麻醉, 手术节段依据屈颈位MRI显示脊髓腹侧受压节段而定。右侧颈前入路, 切除椎间盘组织和软骨板, 保留后纵韧带, 选择合适高度的填充有人工骨(磷酸钙+硫酸钙)的Cervios椎间融合器( Synthes^TM公司, 瑞士)植入椎间隙, 再选择合适长度的颈椎带锁钛板(cervical spine locking plate, CSLP)和钛钉( Synthes^TM公司, 瑞士), 完成前路融合内固定术。手术节段:C3-C6节段8例, C4-C7节段26例, C5-T1节段2例。

术前记录临床症状、日常生活能力、肌肉萎缩程度并进行详细的神经系统检查, 行颈椎正侧位和过伸过屈侧位X线摄片及颈椎中立位和屈颈位MRI检查。本组病例获得(18.5± 11.1)个月(3~58个月)的随访, 但是本研究仅仅观察术后3个月、1年[(12± 2)个月]及2年[(24± 3)个月]这3个时间点门诊随访时临床指标及影像学变化。影像学测量包括:(1)颈椎活动度:在颈椎过屈位及过伸位分别测量C2椎体下缘延长线和C7椎体下缘延长线之间Cobb角, 两个Cobb角之间的差值即为颈椎活动度。(2)中立位MRI脊髓横断面积:由于本组患者在屈曲位时脊髓受压节段以及中立位时脊髓萎缩节段均分布在C4-C7节段, 因此选取C4-C7各椎体上缘水平中立位MRI横断面图像, 使用影像归档和通信系统(picture archiving and communication systems, PACS, 通用电气公司, 美国)中面积测量工具测量横断面上脊髓面积(图1)。

图1

Figure 1

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图1 应用PACS系统软件测量颈髓横断面积Figure 1 Measurement of cross section area of spinal cord using PACS software

采用SPSS 17.0统计学软件进行分析, 对术前及术后颈椎曲度改变、术前及术后颈椎MRI横断面脊髓面积进行配对t检验分析, P< 0.05为差异有统计学意义。

2.1.1 术前临床特点

本组最早出现症状的年龄平均为(16.1± 2.9)岁(10~27岁), 患者入院时的平均年龄为(19.4± 4.0)岁(13~37岁), 自起病至接受手术时的病程平均为(40.0± 22.7)个月(12~120个月)。36例均无家族史(表1)。

表1

Table 1

表1(Table 1)

表1 36例平山病患者的临床特点 Table 1 Clinical features of Hirayama disease in 36 patients No. Age/ years Gender Affected limbs Muscle amyotrophy Paresthesia Cold paralysis Upper limb reflex Lower limb reflex Surgery Preoperative clinical course/ months Follow-up/ months 1 27 M Left> right Hand to forearm Lower limb No Bilateral-bi, br, tri ↓ Normal ACDF & AIF 120 32 2 17 M Left> right Hand to forearm No Yes Bilateral-tri ↓ Normal ACDF & AIF 72 36 3 16 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 72 36 4 15 M Right Hand No Yes Normal Normal AIF 24 24 5 16 M Right Hand to forearm No No Right-bi, br↑ , tri ↓ Bilateral-pt, at↑ & right-at↓ AIF 24 24 6 15 M Left=right Hand to forearm No No Bilateral- tri ↓ Normal AIF 60 24 7 14 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 60 33 8 12 M Left=right Hand No Yes Normal Normal AIF 60 6 9 19 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 48 12 10 19 M Left=right Hand No Yes Normal Normal AIF 60 24 11 16 M Left=right Hand to forearm No No Normal Normal AIF 24 24 12 16 M Right Hand No No Bilateral-bi, br, tri ↓ Bilateral-pt, at↓ AIF 12 Lost 13 15 M Left> right Hand to shoulder No No Bilateral-bi, br, tri ↓ Bilateral- at↓ AIF 30 12 14 20 M Left Hand No No Normal Normal AIF 18 10 15 14 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 32 10 16 11 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 60 24 17 17 M Right Hand No No Normal Normal AIF 48 24 18 18 M Right Hand No No Normal Normal AIF 36 Lost 19 10 F Left=right Hand No No Normal Normal AIF 36 24 20 14 M Left=right Hand to forearm No No Normal Normal AIF 24 12 21 15 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 12 12 22 15 M Left Hand to forearm No No Normal Normal AIF 60 24 23 18 M Left=right Hand to forearm No Yes Normal Normal AIF 36 26 24 14 F Left> right Hand to forearm Left upper & right lower limbs No Normal Normal AIF 24 4 25 16 M Left Hand Left upper limbs No Bilateral-bi, br, tri ↓ Bilateral-pt, at↑ AIF 36 6 26 17 M Left=right Hand No No Normal Normal AIF 36 12 27 14 M Left=right Hand to forearm No No Normal Normal AIF 48 12 28 18 M Left< right Hand to forearm No No Normal Bilateral-pt, at↑ AIF 18 20 29 15 M Left Hand to forearm No No Normal Normal AIF 27 3 30 16 M Right Hand No No Bilateral-br↓ Normal AIF 36 12 31 16 M Left=right Hand No Yes Normal Normal AIF 24 12 32 17 M Left=right Hand to forearm No Yes Normal Normal AIF 36 3 33 19 M Left=right Hand to forearm No Yes Normal Normal AIF 24 16 34 14 M Right Hand No No Normal Normal AIF 24 13 35 18 M Left=right Hand Right hand No Bilateral- tri ↓ Normal AIF 72 13 36 15 M Left Hand to shoulder No No Left- br, tri↓ Normal AIF 12 6 M, male; F, female; at, achilles tendon reflex; bi, biceps reflex; br, brachioradial reflex; pt, patellar tendon reflex; tri, triceps reflex; ↑ , enhanced; ↓ , weakened; ACDF, anterior cervical discectomy and fusion; AIF, anterior internal fixation.

表1 36例平山病患者的临床特点 Table 1 Clinical features of Hirayama disease in 36 patients

发病初期多为手部肌群无力, 随病程进展发展为相应肌群萎缩, 肌萎缩以骨间肌以及大小鱼际肌为著, 有17例肌萎缩累积前臂肌群, 呈“ 斜坡样” 改变(图2)。12例表现为单侧上肢远端肌肉受累, 其中右侧7例, 左侧5例。24例双侧均受累的患者中, 有5例表现为右侧症状更重, 1例表现为左侧症状更重, 18例双侧受累程度相同。10例受累肢体腱反射减弱或消失, 6例上肢病理反射阳性。8例表现出寒冷麻痹(即寒冷条件下无力或束颤症状加重), 2例合并患肢感觉异常, 无括约肌功能障碍。

2.1.2 术后临床症状改善

在术后72 h的早期观察期内, 所有患者均未表现出肌力或其他症状改善。表2中列举了患者术后3个月、1年、2年及以上时肌无力及肌萎缩的改善情况。在术后3个月门诊随访的34例中, 除1例(编号15)手部肌肉萎缩及无力症状在术后继续进展外, 其他所有患者的病程均无继续进展。9例手部肌力较术前增加, 8例寒冷震颤现象消失。术后1年共25例至门诊随访, 所有患者病程均停止进展(编号15的患者未至门诊复诊), 其中9例的手部肌肉萎缩及无力症状有所改善。在有症状改善的16例中, 12例复诊超过1次, 其中11例表现为随复

诊次数增加, 患者症状改善程度增加, 即症状随术后恢复时间进展而逐渐改善。截至术后2年随访时段时, 14例患者中有12例患者受累肌力得到改善, 5例患者肌肉萎缩得到不同程度改善。

图2

Figure 2

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图2 病史4年的18岁男性, 右手及前臂严重肌肉萎缩, 左手轻度肌萎缩Figure 2 18 years old male with 4 years history, obvious muscle atrophy on right forearm and hand, mild muscle atrophy on left hand

表2

Table 2

表2(Table 2)

表2 术后3个月、1年、2年患者肌无力及肌萎缩改善情况 Table 2 Patients with muscle weakness and atrophy 3 months, 1 year, 2 years after surgery Items Muscle weakness Muscle atrophy Improved, n(%) No change, n(%) Aggravated, n(%) Improved, n(%) No change, n(%) Aggravated, n(%) 3 months(n=34) 9(26.5) 25(73.5) 0(0) 3(8.8) 30(88.2) 1(3.0) 1 year(n=25) 9(36.0) 16(64.0) 0(0) 6(24.0) 19(76.0) 0(0) 2 years(n=14) 12(85.7) 2(14.3) 0(0) 5(35.8) 9(64.2) 0(0)

表2 术后3个月、1年、2年患者肌无力及肌萎缩改善情况 Table 2 Patients with muscle weakness and atrophy 3 months, 1 year, 2 years after surgery

2.2.1 术前影像学特点

表3列举了36例影像学特点, 所有患者均摄颈椎正侧屈伸位X线片、颈椎中立位及屈曲位MRI。36例中颈椎侧位X线片提示颈椎曲度变直或反弓有28例(图3A), 存在明显节段性不稳定有33例。中立位颈椎MRI:36例中显示下段脊髓变细有14例(图3B), 其中4例同时有髓内异常信号影; 合并下段颈椎间盘突出或膨出有7例。屈曲位颈椎MRI:36例中显示明显的硬膜囊前移、颈髓腹侧受压、脊髓扁平现象有31例(图3C), 显示硬膜外静脉迂曲怒张(即“ 静脉流空现象” )有34例, 表现为不对称脊髓受压且与患侧(或症状重的一侧)相对应有24例(图3D)。

图3

Figure 3

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图3 平山病患者典型颈椎X线片与MRI表现Figure 3 The typical manifestations of X-ray and MRI of the cervical spine in Hirayama disease

2.2.2 术后影像学指标变化

颈椎活动度在术后3个月、1年、2年时均较术前减小(P< 0.05, 表4), 由术前平均62.25° ± 2.10° 减少为术后2年时平均13.67° ± 7.51° (P< 0.01)。与术前中立位MRI上C4-7各个节段脊髓横断面积相比(表5):术后3个月时C6节段脊髓横断面较术前增加(P< 0.05); 术后1年C4-C6三个节段脊髓横断面较术前增加(P< 0.05); 术后2年C4-C7四个节段脊髓横断面较术前增加(P< 0.05), 其中C4脊髓面积增大15.60%、C5增大19.08%、C6增大21.60%、C7增大23.91%, 与术前相比差异均具有统计学意义(P< 0.05, 图4)。本组34例术前MRI显示静脉流空现象, 我们在术后对部分患者复查了屈曲位MRI, 结果显示颈椎屈曲幅度明显减小, 屈曲位MRI未再观察到脊髓前方受压和静脉流空现象(图5)。

表3

Table 3

表3(Table 3)

表3 36例患者影像学表现 Table 3 Imaging manifestations of total 36 patients Items Imaging n(%) X-ray Straight or kyphotic deformity of cervical spine 28(77.78) Segmental instability 33(91.67) Neutral cervical MRI Protrusion of intervertebral disc 7(19.44) Spinal cord atrophy 14(38.89) Flexion cervical MRI Anterior shift of dura sac 31(86.11) Abnormal signal in epidural space 34(94.44) Spinal cord compression 31(86.11)

表3 36例患者影像学表现 Table 3 Imaging manifestations of total 36 patients

表4

Table 4

表4(Table 4)

表4 术前与术后不同时期颈椎活动度[/(° )] Table 4 The range of motion of cervical spine before and after surgery [/(° )] Follow-up n Range of motion of cervical spine Pre Post Pre-post P value 3 months 26 66.41± 1.70 17.26± 1.16 49.15 0.000 1 year 13 64.11± 1.74 17.26± 7.69 46.85 0.000 2 years 10 62.25± 2.10 13.67± 7.51 48.58 0.000 Pre, preoperation; Post, postoperation; Pre-post, difference between preoperation and postoperation; The range of motion of cervical spine obviously decreased after the operation(P< 0.05).

表4 术前与术后不同时期颈椎活动度[/(° )] Table 4 The range of motion of cervical spine before and after surgery [/(° )]

表5

Table 5

表5(Table 5)

表5 术前与术后中立位MRI脊髓横断面积变化 Table 5 Change of the cross-sectional area of spinal cord on neutral cervical MRI before and after operation Follow-up n Segment Pre/cm Post/cm Post-pre/pre/% P 3 months 22 C4 0.782± 0.123 0.844± 0.153 7.93 0.148 C5 0.777± 0.102 0.842± 0.187 8.37 0.101 C6 0.711± 0.116 0.773± 0.121 8.58 0.041 C7 0.612± 0.891 0.657± 0.787 7.35 0.103 1 year 8 C4 0.741± 0.119 0.899± 0.115 21.32 0.007 C5 0.706± 0.110 0.836± 0.129 18.27 0.004 C6 0.659± 0.076 0.767± 0.107 16.54 0.003 C7 0.550± 0.083 0.631± 0.096 14.55 0.137 2 years 11 C4 0.718± 0.154 0.830± 0.176 15.60 0.047 C5 0.676± 0.061 0.800± 0.143 19.08 0.028 C6 0.625± 0.087 0.759± 0.132 21.60 0.046 C7 0.548± 0.049 0.679± 0.101 23.91 0.019 Pre, preoperation; Post, postoperation ; Post-pre, difference between postoperation and preoperation.

表5 术前与术后中立位MRI脊髓横断面积变化 Table 5 Change of the cross-sectional area of spinal cord on neutral cervical MRI before and after operation

图4

Figure 4

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图4 编号10病例, 男性17岁, 右手无力伴肌萎缩5年, 加重伴左手无力肌萎缩半年Figure 4 Case no. 10, 17 years old male, 5 years history of weakness and muscle atrophy on right hand and half year history of weakness and muscle atrophy on left hand

图5

Figure 5

	Figure Option ViewDownloadNew Window
	图5 编号2病例, 男性23岁Figure 5 Case no. 2, 23-year-old male

平山病的发病机制尚未明确。Hirayama^[6]通过对2例平山病患者的尸检研究, 发现下位颈髓前角存在局部缺血改变, 因而首先提出了脊髓动力学说, 即下段颈髓反复或持续的前屈导致硬膜囊后壁前移, 使脊髓腹侧受到来自椎体后壁的冲击和压迫, 造成脊髓前角微循环障碍和脊髓前角的慢性损伤。前角细胞在慢性缺血和损伤过程中发生病变, 逐渐出现肌无力、肌萎缩等脊髓病的表现。我们以往的研究证实颈椎曲度和屈曲度的异常是导致平山病患者脊髓受压、萎缩的重要因素^[3], 近年来的研究也证明平山病的发病与颈部的过度屈曲直接相关^{[4, 5, 6, 7]}。

本组36例中有77.8%的患者存在颈椎曲度平直或者后凸, 有91.7%的患者存在节段性不稳定, 而且颈椎曲度异常或者不稳定的节段所对应的脊髓存在明显的萎缩现象, 屈曲位MRI显示相应节段的脊髓受压明显。36例中有86.0%的患者显示明显的硬膜囊前移、颈髓腹侧受压、脊髓扁平现象, 有94.0%的患者存在硬膜囊后的静脉流空现象, 提示颈椎的节段性不稳定、屈曲运动幅度过大是导致脊髓受到压迫进而发生前角细胞损害的根本原因, 因此治疗的目的就是限制颈椎的屈曲活动、纠正颈椎的曲度, 减少或者避免脊髓受到持续冲击和压迫, 为脊髓功能的恢复创造条件。

3.3.1 保守治疗

平山病目前的主要的治疗手段是非手术疗法, 即通过颈托制动限制颈部的屈曲。非手术治疗对于早期患者可以部分地控制症状或者延缓疾病的发展。Tokumaru等^[8]对38例平山病患者采取了颈托制动的治疗方法, 结果显示所有患者病程均停止进展, 15名患者表现为肌力增加或寒冷麻痹症状改善; 但是由于患者的依从性差、颈托制动效果有限以及患者难以坚持等因素, 使得一部分患者的病情持续发展, 至疾病晚期时, 患者的上肢和手的功能因为肌肉明显萎缩和纤维化而受到严重损害。有研究显示, 对于病程超过5年的患者, 颈托治疗并不满意^{[9, 10]}。本组36例患者的平均术前病程近40个月[(40.0± 22.7)个月], 其中最短者仅12个月, 这些患者全部接受过至少6个月的严格颈托制动治疗, 但是症状并没有得到有效控制, 肌肉萎缩和上肢功能障碍持续发展; 因此, 对于保守治疗6个月无效、以及持续进展的患者, 应当考虑采取手术治疗, 尤其对于那些在15.5岁以前发病, 出现转动门把手开门等大动作轻度困难者更应该积极尽早手术, 以期望获得较好疗效^[11]。

3.3.2 手术治疗

(1)术式选择:现行术式主要包括关节融合术(前路融合及后路融合)、后路关节融合+硬脊膜成型术以及后路单纯硬脊膜成型术^{[12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19]}。Watanabe等^[13]报道了12例行前路减压融合术的治疗结果, 术后患者的症状得到改善。Kohno等^[14]和 Masaki等^[15]报道采用后路融合术同样得到了较好的效果。Konno等^[16]和 Mochizuki等^[17]报道了通过后路关节融合+硬脊膜成形术治疗平山病也收到了满意效果。同时Fujimoto等^[18]证实了单纯硬脊膜成形术治疗平山病的可行性。尽管上述研究病例数均较少, 尚无法确定哪种术式的治疗效果更好, 但是所有学者都认为越早接受手术治疗, 症状改善越明显。Mii等^[10]认为, 平山病的早期手术治疗是非常必要的, 对于肌肉萎缩已经很严重的患者, 脊髓前角已经发生不可逆的严重缺血坏死, 再通过颈椎手术治疗也很难得到有效改善。(2)前路融合内固定术治疗平山病的效果和转归:我们以往的研究发现^{[3, 4]}, 平山病患者的颈椎活动度较正常人群明显偏大, 而且屈曲活动度越大, 相对应的颈髓萎缩越严重, 其内在原因是平山病患者的颈椎关节突关节以及钩椎关节的形态与正常人群有较大差异, 具体表现为关节突关节的关节面偏向水平(椎间盘-关节突角较大), 钩椎关节的钩突偏小而且扁平, 这些解剖因素上的发育异常, 导致平山病患者的颈椎活动度明显大于正常人^{[19, 20]}。另外, 平山病患者的临床表现也与椎间盘-关节突角的幅度有密切关系, 角度越大, 临床症状越严重^[21]。由于这些解剖因素上的发育异常, 导致部分平山病患者保守治疗无效甚至病情持续发展, 因此只有彻底消除致病节段的活动, 即实施颈椎前路融合固定术, 才有可能从根本上消除致病因素。前路融合内固定术和硬膜囊成形术相比, 明显降低了手术时间与术中创伤, 减少了术中以及术后并发症的发生。通过对比术前与术后颈椎活动度发现, 前路融合固定术达到了减少颈椎活动度的目的。术后随访显示, 除1例外, 其余患者病程均停止进展。16名患者其肌力或肌肉外形得到不同程度的改善, 远期效果等待进一步的系统观察和研究。Konno等^[22]通过硬脊膜成形术治疗平山病研究中观测到了术后早期(48 h内)功能改善, 而在本研究中, 所有患者均未表现出这种早期功能改善, 而是随时间推移逐渐恢复。尽管硬脊膜成形术具有减压的作用, 缓解了脊髓局部压迫产生的部分神经症状, 但是由于没有限制颈椎活动度, 对于脊髓前角的缺血和刺激并无改善, 因此在长期随访中疗效并不理想^[18]。本研究通过观察中立位脊髓的横截面积变化来评价平山病患者术后脊髓萎缩的恢复情况, 结果显示, 术后3个月时有一个节段(C6)面积有所增大、术后1年有三个节段(C4-C6)面积有所增大, 而术后2年就有四个节段(C4-C7)脊髓横截面积有所增大, 即脊髓萎缩的程度随着术后时间的推移逐渐发生改善, 尽管术后脊髓横截面积仅仅是小幅度的增加, 但是这种变化与术后症状的改善相吻合, 这提示患者肌肉萎缩以及肌无力的症状会随着术后脊髓萎缩的部分恢复而逐渐获得改善。

本组患者术后系列随访的结果显示, 术后3个月时疾病(肌肉萎缩)的进展就得到控制, 一部分患者的上肢和手的功能已经获得改善。至术后1年时, 不仅疾病的进展得到彻底控制, 临床症状和影像学表现也获得明显改善, 表现为肌肉萎缩出现逆转, 部分肌肉已经出现增生, 脊髓面积也出现少量增加的现象, 提示适时采取手术治疗, 可以获得较好的临床转归和影像学结果, 对于控制平山病的发展和转归有着积极的意义和价值。