摘要：

目的：重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病,本研究旨在总结儿童重症肌无力的临床特点、分型、治疗及随访情况，以期取得更好的疗效及预后。方法： 收集1993年1月至2008年1月北京大学第一医院收治的135例儿童MG患者的临床资料进行综合分析，进一步按临床类型、治疗药物分组，予以回顾性分析及前瞻性随访。结果： 135例患儿均临床确诊为重症肌无力，男59例，女76例，男:女=1:1.3，其中Ⅰ型(眼肌型)115例(85.2%)，仅4.2%进展为全身型；Ⅱ型(全身型)18例，占13.4%；Ⅲ型(暴发型)2例(1.5%)。起病年龄5个月至15岁， 3岁前起病者占50.3%，7岁前起病者占80.7%；发病前有上呼吸道感染者占26.7%（36/135例）。随访到的106例患儿中54例（50.9%）复发，复发次数1～9次。初发病例乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)阳性率40.19%（43/106例），AchR-Ab阳性率在各临床亚型间差异无统计学意义，动态随访发现复发患儿中53%（9/17例）由阴性转为阳性；肌电图检查神经重复频率刺激试验阳性者占37.97%（30/79例）；71%（45/63例）病例伴CD4⁺和(或)CD8⁺和(或)CD3⁺下降；胸腺增生占5.93%（8/135例），胸腺瘤占1.48%（2/135例）；多数患儿激素治疗有效，结果较满意。结论： 我国儿童型MG常见，以眼肌型多见，在患病率、性别、病情进展、辅助检查和治疗各方面与欧美患者或成人MG相比有其自身特点，肌无力危象发生率及病死率低，合并胸腺瘤者少见，总体预后好，较少遗留神经系统后遗症。