儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

摘要/Abstract

摘要： 目的：探讨儿童系统性EB病毒（Epstein-Barr virus， EBV）阳性T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood，儿童EBV+ TLPD）的临床病理学特征。方法：对3例儿童EBV+ TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较，EBV原位杂交和T细胞受体γ（T cell receptor γ，TCRγ）基因重排检测。结果：3例儿童EBV+ TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能异常，例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏，扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生，伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记：CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性，粒酶B 2例阳性，CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性，CD56、CD21和CXCL13均阴性；原位杂交检测3例均EBV阳性；TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论：儿童EBV+ TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤，EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。

关键词: 淋巴组织增殖性疾病, T淋巴细胞, EB病毒感染, 病理学, 儿童

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