北京大学学报(医学版) ›› 2014, Vol. 46 ›› Issue (4): 646-649.

• 疑难/罕见病例分析 • 上一篇    下一篇

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白自身抗体相关边缘性脑炎1例

郑艺明,孙葳,王朝霞,张巍,袁云△   

  1. (北京大学第一医院神经内科,北京100034)
  • 出版日期:2014-08-18 发布日期:2014-08-18

Leucine-rich glioma inactivated-1 protein antibody associated limbic encephalitis: one case report

ZHENG Yi-ming, SUN Wei, WANG Zhao-xia, ZHANG Wei,YUAN Yun△   

  1. (Department of Neurology, Peking University First Hospital, Beijing 100034, China)
  • Online:2014-08-18 Published:2014-08-18

摘要: 目的:报道1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(1eucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点。方法:患者女性,76岁,出现认知功能下降、面-臂肌张力障碍样发作半年,伴低钠血症,血清抗LGI1抗体阳性,对该患者进行PET-CT检查。结果:PET-CT示患者双侧壳核代谢增高,其他区域出现代谢减低,静脉用免疫球蛋白治疗后症状好转。结论:LGI1自身抗体相关边缘性脑炎可以出现基底节的高代谢和面-臂张力障碍痫性发作。

关键词: LGI1蛋白, 人, 边缘叶脑炎, 正电子发射断层显像术

Abstract: Objective:To report a case of leucine-rich glioma inactivated-1 protein antibody (LGI1-Ab) associated limbic encephalitis. Methods: A 76-year-old woman was admitted to the hospital because of cognitive impairment and faciobrachial dystonic seizures for six months. Hyponatremia was also noted in this patient. Antibodies to the LGI1 were positive.18F-FDG uptake was measured on the PET-CT scans of this patient. Results: PET-CT showed bilateral putamen hypermetabolism with hypometabolism in other regions. Her symptoms were improved after intravenous immunoglobulin therapy. Conclusion: LGI1-Ab associated encephalitis can manifest as basal ganglia hypermetabolism and faciobrachial dystonic seizures.

Key words: LGI1 protein, human, Limbic encephalitis, Positron-emission tomography

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