摘要： 目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(anti mitochondrial antibody,AMA)阴性患者及合并干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)患者的临床、生化和免疫学特征.结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,最常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42).患者血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-GT)及总胆汁酸(total bile acid,TBA)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(total bilirubin,TBil)升高.TBil、凝血酶原时间与病程呈正相关(P=0.000,r=0.696;P=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(P=0.002,r=-0.462).88.1%(37/42)患者血清IgM升高,81%(34/42)患者AMA/AMA-M2阳性.AMA阴性患者血清IgA、IgM水平低于AMA阳性者,血清总胆固醇(total cholesterol,TCho)水平高于AMA阳性者.15例PBC患者合并SS,和未合并SS的PBC患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义.结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT及TBA水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病.AMA阴性PBC患者除血清IgA和IgM较低及血清TCho水平较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似;合并SS的PBC患者临床特征和无SS的PBC者相似.
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