4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点

doi:10.19723/j.issn.1671-167X.2020.06.031

北京大学学报（医学版） ›› 2020, Vol. 52 ›› Issue (6): 1162-1165. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2020.06.031

4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点

赵冬慧¹,李丹阳¹,张帆¹,屈磊¹,张颖¹,王素霞²,刘刚^1,^△()

1. 北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所卫生部重点实验室教育部慢性肾脏病防治重点实验室
2. 北京大学第一医院病理中心电镜室, 北京 100034

收稿日期:2019-09-24 出版日期:2020-12-18 发布日期:2020-12-13
通讯作者: 刘刚 E-mail:lg2018@vip.163.com
基金资助:
国家自然科学基金(81470956)

Received:2019-09-24 Online:2020-12-18 Published:2020-12-13
Supported by:
National Natural Science Foundation of China(81470956)

摘要/Abstract

摘要：

关键词: 重链淀粉样变性, 轻重链淀粉样变性, 诊断, 治疗

中图分类号:

R597⁺.2

赵冬慧,李丹阳,张帆,屈磊,张颖,王素霞,刘刚. 4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点[J]. 北京大学学报（医学版）, 2020, 52(6): 1162-1165.

图/表 6

表1

表2

图1

表3

图2

表4

参考文献 13

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Items	Case 1	Case 2	Case 3	Case 4
Gender	Male	Male	Male	Female
Age/years	43	55	57	54
Blood pressure/mmHg	130/100	110/65	145/80	160/100
Peripheral edema	+	+	+	+
Weight	-	↓	↓	↓
Urine protein/(g/24 h)	14.5	8.3	4.6	12
blood albumin/(g/L)	21	22.3	23.9	16.9
Creatinine/(μmol/L)	165	77.4	197	159.5
eGFR/[mL/(min·1.73 m²)]	41.9	96.1	32.5	31.2
CKD stage	(3b)	1	3b	3b
Mirror hematuria	10-20	15-20	50-60	20
Wollen lymphabdomen superfi- cial	- -	- +	- +	- -
Other organs
Heart	-	-	-	-
Liver	-	-	-	+
Spleen	-	-	+	+
Tongue	-	-	-	-
Nervous system	-	-	-	-
Ventricular septum	-	-	-	-

Case	IFE		κ/λ	Bone marrow plasmacyte/%	Hematological diagnosis	Amyloidosis
Case	Blood	Urinary	κ/λ	Bone marrow plasmacyte/%	Hematological diagnosis	Amyloidosis
1	IgGκ	IgGκ	44	26	MM	AH
2	IgMλ	λ	0.21	5.5	WM	AHL
3	IgGκ	IgGκ	6.8	2.5	MGRS	AHL
4	IgGκ	κ	13.4	2	MGRS	AHL

Case	Immunofluorescence
1	IgG++ IgG2++ IgM+ C3+
2	IgM+++ λ++
3	IgG+++ IgG1+ κ++ IgM+ C3++ C1q+++ FRA+
4	IgG+ IgG1+ κ++ IgM+ C3+

Case	Deposition of amyloi			Total score	Glomerulus sclerosis	Tubule atroph	Mesenchyma fibrosis	Total score
Case	Glomerulus	Interstic	Vessel	Total score	Glomerulus sclerosis	Tubule atroph	Mesenchyma fibrosis	Total score
1	3	3	2	8	0/31	2	2	4
2	1	0	1	2	0/18	1	1	2
3	3	1	3	7	9/56	2	2	5
4	3	3	3	9	0/17	2	2	4

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