摘要： 目的：了解原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）患者起病形式和临床特点，为临床提供诊断治疗资料。方法: 采用流行病学中现况调查的研究方法，对北京大学人民医院风湿免疫科就诊的224例pSS患者进行现况调查，内容包括患者性别、发病年龄、病程、腺体外表现、合并症及家族史，并进一步分析相互间的关系。 结果: 本组pSS患者平均年龄为（53.5±11.7）岁，男性11例，女性213例，男女之比为1∶19.4，平均发病年龄为（46.1±10.7）岁，中位病程9.4年（0.2～40.0年）。224例患者中确诊pSS前的临床表现中最常见的腺体外表现从高至低依次为白细胞减低74例（33%,74/224），关节炎56例（25%,56/224），雷诺现象37例（16.5%,37/224），肝损伤35例（15.6%,35/224），肺间质病变27例（12.1%,27/224），双下肢特发性血小板减少性紫癜26例（11.6%,26/224），血色素减低18例（8.0%,18/224），血小板减低13例（5.8%,13/224），肾小管酸中毒8例（3.6%,8/224）。分析患者脏器受累的影响因素显示，肺间质病变的独立危险因素为：年龄(OR=1.074，95% CI=1.031~1.118)和病程(OR=1.075，95% CI=1.023~1.128)；肝受累的危险因素主要为病程（OR=1.050, 95% CI=1.002~1.100）。患者中有自身免疫病家族史者占8.0%（18/224），有肿瘤家族史者占11.2%（25/224）。结论:  pSS患者绝大多数为女性，发病隐匿，病程迁延，容易延误诊断，诊断时多有腺体外脏器受累，尤其是白细胞减低，肝损伤及肺间质病变等严重的系统受累常见，并且该病可能有遗传倾向，应引起临床上更多的重视。