摘要： 目的:探讨用于治疗Ph+急性淋巴细胞白血病(philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia,Ph+ALL)时异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)的时机和供者的选择.方法:总结北京大学血液病研究所自2000年3月至2004年7月采用Allo-HSCT治疗Ph+ALL患者32例.其中移植前处第一次完全缓解(complete remission,CR1)期23例,非CR1患者9例.干细胞来源:同胞相合供者12例,非血缘脐带血4例,非血缘志愿供者3例,HLA不合的亲缘供者13例.危险因素筛选采用COX回归分析,时间依赖的率的计算采用Kaplan-Meier分析,率的比较采用Log-rank检验.结果:本组患者4年存活率(overallsurvival,OS)57.19%,无病存活(leukemia-free survival,LFS)37.09%,复发率(relapse incidence,RI)56.36%.单因素分析:在移植前处CR1患者组比非CR1患者OS高(74.50%vs22.22%,P=0.004 6)、LFS高(49.06%vs11.11%,P=0.005 7)、RI低(44.80%vs84.76%,P=0.0157);MBCR/ABL组比mBCR/ABL组OS高(100%vs40.91%,P=0.031 8)、LFS高(75%vs17.72%,P=0.005 7)、RI低(25%vs77.88,P=0.0116);HLA不合亲缘组与HLA全合同胞组OS相近(52.65%vs55.56%,P=0.624 7)、LFS相近(45.13%vs30%,P=0.831 5)、RI也相近(50.77%vs60.62%,P=0.821 7).多因素分析:BCR/ABL融合蛋白类型是影响LFS和RI的高危因素[前者P=0.005,Exp(B)=9.971,后者P=0.006,Exp(B)=9.488],移植前的疾病状态和BCR/ABL的类型是影响OS的危险因素[P值分别为0.010和0.038,Exp(B)值分别为4.532和37.537].结论:治疗Ph+ALL应争取在CR1期进行Allo-HSCT,如果对化疗耐药,可用伊马替尼(格列卫),挽救性治疗争取在CR后移植.对Ph+ALL配型不合的亲缘供者(半相合)移植同样可以作为常规选择.对融合蛋白为m型者要更加重视移植后复发的检测和预防.
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