摘要： 目的：探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系。方法：选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)患者进行回顾性分析，按照临床及病理分期分为肝硬化期70例和非肝硬化期53例，采用间接免疫荧光法检测抗核抗体（anti-nuclear antibodies，ANA）和抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies，AMA），采用免疫印记法(EUROLINE)检测抗线粒体抗体M2亚型（anti-mitochondrial antibodies-M2，AMA-M2）、抗早幼粒细胞白血病蛋白抗体(anti-promyelocytic leukemia，anti-PML)、抗核点型靶抗原蛋白100 000(anti-sp100 antibodies，anti-sp100)、抗核孔复合物210 000跨膜糖蛋白(anti-gp210 antibodies，anti-gp210）、抗重组M2融合蛋白抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies，anti-BPO）、抗52 000核颗粒蛋白 (anti-Ro-52 antibody，anti-52KD)。结果：ANA、AMA、AMA-M2、anti-PML、anti-sp100和anti-52KD阳性率，肝硬化期分别49%、47%、51%、54%、31%和49%，非肝硬化期分别为38%、37%、51%、60%、30%和51%，两组间比较差异均无统计学意义（P均＞0.05）；anti-gp210阳性率：肝硬化期27%，非肝硬化期19%，两组间比较差异有统计学意义（P＜0.01）；anti-gp210阳性的PBC患者较anti-gp210阴性的PBC患者白蛋白和胆碱酯酶偏低，转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶和Mayo评分偏高，发展为肝衰竭概率大。结论：AMA有助于疾病的早期诊断，ANA阳性有助于AMA阴性患者的诊断；anti-gp210出现在PBC病程后期，anti-gp210阳性的PBC患者有更严重的胆汁淤积和肝功能损害。

关键词: 肝硬化, 胆汁性, 自身抗体, 病理学