北京大学学报(医学版) ›› 2019, Vol. 51 ›› Issue (2): 298-301. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2019.02.019
Jian-hua DENG,Han-zhong LI(),Zhi-gang JI,Yu-shi ZHANG,Guang-hua LIU
摘要:
目的: 探讨肾上腺皮质癌临床及功能影像学和病理学特点,提高肾上腺皮质癌诊治水平。方法: 分析肾上腺皮质癌患者的临床资料,根据其临床表现、肾上腺内分泌功能测定、影像学特点和病理结果做出诊断,进行手术治疗和米托坦药物治疗并随访。结果: 93例患者年龄11~76岁,中位年龄48岁。男女比例1 ∶1.2。24 h尿游离皮质醇(urinary free cortisol,UFC)高者86例,促肾上腺皮质激素释放激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)下降88例,血浆皮质醇节律消失82例,醛固酮升高31例,性激素升高36例,术前神经烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)升高27例,胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)升高26例,76例大剂量和小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。高血压62例,典型Cushing综合征表现者81例。血糖升高54例,低血钾症21例,雄激素分泌者36例。肿瘤最大直径3~17 cm,伴肾上腺中央静脉、肾静脉及下腔静脉瘤栓者6例,手术至术后复发时间在1.2~5.0年。初发及随访中出现转移复发的56例,其中肺转移13例,肝转移17例,腹膜后淋巴结转移9例,腰椎转移7例,卵巢转移3例,腹壁及切口种植3例,其他部位转移4例,初发即远处转移者15例。行根治性切除术 77例,侵及同侧肾者做肾和肾上腺切除术11例,肾上腺肿瘤并腔静脉癌栓切除5例,腔静脉部分切除 3例。临床分期为Ⅰ期 39例,Ⅱ期 28例,Ⅲ期 16例,Ⅳ期 10例。随访8~69个月,手术5年以上的患者中有 43例仍存活。结论: 肾上腺皮质癌早期诊断非常关键,功能影像学检查结合临床特点及内分泌激素水平可确诊,根治性手术是唯一有效的治疗方法,米托坦可作为辅助治疗用于复发转移或无法手术治疗的患者,肿瘤恶性程度高,预后差。
中图分类号:
[1] |
Allolio B, Fassnacht M . Clinical review: adrenocortical carcinoma: clinical update[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2006,91(6):2027-2037.
doi: 10.1210/jc.2005-2639 |
[2] |
Baudin E , Endocrine Tumor Board of Gustave Roussy.Adrenocortical carcinoma[J]. Endocrinol Metab Clin North Am, 2015,44(2):411-434.
doi: 10.1016/j.ecl.2015.03.001 |
[3] |
Koch CA, Pacak K, Chrousos GP . The molecular pathogenesis of hereditary and sporadic adrenocortical and adrenomedullary tumors[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2002,87(12):5367-5384.
doi: 10.1210/jc.2002-021069 |
[4] |
Soon PSH, McDonald KL, Robinson BG , et al. Molecular markers and the pathogenesis of adrenocortical cancer[J]. Oncologist, 2008,13(5):548-561.
doi: 10.1634/theoncologist.2007-0243 |
[5] | Ng L, Libertino JM . Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment[J]. J Urol, 2003,169(1):5-11. |
[6] |
Funder JW, Carey RM, Fardella C , et al. Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2008,93(9):3266-3281.
doi: 10.1210/jc.2008-0104 |
[7] |
Caoili EM, Korobkin M, Francis IR , et al. Adrenal masses: characterization with combined unenhanced and delayed enhanced CT[J]. Radiology, 2002,222(3):629-633.
doi: 10.1148/radiol.2223010766 |
[8] |
Mallin K, Phillips JL, Winchester DP . Treatment patterns and outcomes for patients with adrenocortical carcinoma associated with hospital case volume in the United States[J]. Ann Surg Oncol, 2017,24(Suppl 3):617.
doi: 10.1245/s10434-017-6249-9 |
[9] |
Chang A, Glazer HS, Lee JK , et al. Adrenal gland: MR imaging[J]. Radiology, 1987,163(1):123-128.
doi: 10.1148/radiology.163.1.3823423 |
[10] | 江昌新, 曾智, 王婷 , 等. 肾上腺皮质疾病的临床病理学特点分析[J]. 中华泌尿外科杂志, 2012,33(3):165-170. |
[11] |
Raymond VM, Everett JN, Furtado LV , et al. Adrenocortical carcinoma is a lynch syndrome-associated cancer[J]. J Clin Oncol, 2013,31(24):3012-3018.
doi: 10.1200/JCO.2012.48.0988 |
[1] | 薛江,张建运,时瑞瑞,谢晓艳,白嘉英,李铁军. 105例口腔颅颌面部纤维性结构不良的临床病理分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2022, 54(1): 54-61. |
[2] | 王飞,朱翔,贺蓓,朱红,沈宁. 自发缓解的滤泡性细支气管炎伴非特异性间质性肺炎1例报道并文献复习[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(6): 1196-1200. |
[3] | 刘梅歌,方朴,王严,丛璐,范洋溢,袁远,徐燕,张俊,洪道俊. 远端型遗传性运动神经病8例的临床、病理及遗传学特点[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(5): 957-963. |
[4] | 高伟波,石茂静,张海燕,吴春波,朱继红. 显著高铁蛋白血症与噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的相互关系[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(5): 921-927. |
[5] | 张梅香,史文芝,刘建新,王春键,李燕,王蔚,江滨. MLL-AF6融合基因阳性急性髓系白血病的临床特征及预后[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(5): 915-920. |
[6] | 蒋艳芳,王健,王永健,刘佳,裴殷,刘晓鹏,敖英芳,马勇. 前交叉韧带翻修重建术后中长期临床疗效及影响因素[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(5): 857-863. |
[7] | 肖若陶,刘承,徐楚潇,何为,马潞林. 术前血小板参数与局部进展期肾细胞癌预后[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(4): 647-652. |
[8] | 于妍斐,何世明,吴宇财,熊盛炜,沈棋,李妍妍,杨风,何群,李学松. 延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌的临床病理特征及预后[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(4): 640-646. |
[9] | 赵勋,颜野,黄晓娟,董靖晗,刘茁,张洪宪,刘承,马潞林. 癌栓粘连血管壁对非转移性肾细胞癌合并下腔静脉癌栓患者手术及预后的影响[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(4): 665-670. |
[10] | 陈怀安,刘硕,李秀君,王哲,张潮,李凤岐,苗文隆. 炎症生物标志物对输尿管尿路上皮癌患者预后预测的临床价值[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(2): 302-307. |
[11] | 王迎春,黄永辉,常虹,姚炜,闫秀娥,李柯,张耀鹏,郑炜. 十二指肠乳头息肉良、恶性病变比较及活检准确性[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 204-209. |
[12] | 刘世博,高辉,冯元春,李静,张彤,万利,刘燕鹰,李胜光,罗成华,张学武. 腹膜后纤维化致肾盂积水的临床分析:附17例报道[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1069-1074. |
[13] | 陈伟钱,戴小娜,余叶,王沁,梁钧昱,柯旖旎,易彩虹,林进. 原发性干燥综合征合并自身免疫性肝病的临床特点及预后分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(5): 886-891. |
[14] | 刘毅,刘志坚,沈棋,吴静云,范宇,李德润,虞巍,何志嵩. 14例恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤病例分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(4): 621-624. |
[15] | 郝一昌,颜野,张帆,邱敏,周朗,刘可,卢剑,肖春雷,黄毅,刘承,马潞林. 穿刺活检单针阳性的前列腺癌手术策略选择及经验总结[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(4): 625-631. |
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