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北京大学学报（医学版） ›› 2020, Vol. 52 ›› Issue (6): 1162-1165. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2020.06.031

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4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点

赵冬慧1,李丹阳1,张帆1,屈磊1,张颖1,王素霞2,刘刚1,△()   

  1. 1. 北京大学第一医院 肾内科 北京大学肾脏病研究所 卫生部重点实验室 教育部慢性肾脏病防治重点实验室
    2. 北京大学第一医院 病理中心电镜室, 北京 100034
  • 收稿日期:2019-09-24 出版日期:2020-12-18 发布日期:2020-12-13
  • 通讯作者: 刘刚 E-mail:lg2018@vip.163.com
  • 基金资助:
    国家自然科学基金(81470956)

  • Received:2019-09-24 Online:2020-12-18 Published:2020-12-13
  • Supported by:
    National Natural Science Foundation of China(81470956)

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2065

摘要：

关键词: 重链淀粉样变性, 轻重链淀粉样变性, 诊断, 治疗

中图分类号: 

  • R597+.2

表1

AH/AHL肾淀粉样变性患者一般情况及临床特点"

Items Case 1 Case 2 Case 3 Case 4
Gender Male Male Male Female
Age/years 43 55 57 54
Blood pressure/mmHg 130/100 110/65 145/80 160/100
Peripheral edema + + + +
Weight - ↓ ↓ ↓
Urine protein/(g/24 h) 14.5 8.3 4.6 12
blood albumin/(g/L) 21 22.3 23.9 16.9
Creatinine/(μmol/L) 165 77.4 197 159.5
eGFR/[mL/(min·1.73 m2)] 41.9 96.1 32.5 31.2
CKD stage (3b) 1 3b 3b
Mirror hematuria 10-20 15-20 50-60 20
Wollen lymphabdomen superfi-
cial		 - - - + - + - -
Other organs
Heart - - - -
Liver - - - +
Spleen - - + +
Tongue - - - -
Nervous system - - - -
Ventricular septum - - - -

表2

AH/AHL肾淀粉样变性病患者血液系统特点及诊断"

Case IFE κ/λ Bone marrow
plasmacyte/%		 Hematological
diagnosis		 Amyloidosis
Blood Urinary
1 IgGκ IgGκ 44 26 MM AH
2 IgMλ λ 0.21 5.5 WM AHL
3 IgGκ IgGκ 6.8 2.5 MGRS AHL
4 IgGκ κ 13.4 2 MGRS AHL

图1

AH/AHL肾淀粉样变性的免疫荧光图(病例3, 免疫荧光 ×200)"

表3

AH/AHL肾淀粉样变性患者肾病理免疫荧光结果"

Case Immunofluorescence
1 IgG++ IgG2++ IgM+ C3+
2 IgM+++ λ++
3 IgG+++ IgG1+ κ++ IgM+ C3++ C1q+++ FRA+
4 IgG+ IgG1+ κ++ IgM+ C3+

图2

AH/AHL肾淀粉样变性患者光学显微镜及电子显微镜下病理图"

表4

AH/AHL肾淀粉样变性病患者肾活检病理评分"

Case Deposition of amyloi Total score Glomerulus sclerosis Tubule atroph Mesenchyma fibrosis Total score
Glomerulus Interstic Vessel
1 3 3 2 8 0/31 2 2 4
2 1 0 1 2 0/18 1 1 2
3 3 1 3 7 9/56 2 2 5
4 3 3 3 9 0/17 2 2 4
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