目的: 探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma associated protein 1, INSM1)和SRY相关高迁移率族盒蛋白11(SRY -related high-mobility group box 11, SOX11)在胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor, PNET)和实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary neoplasm, SPN)中的表达及意义。方法: 采用免疫组织化学方法在56例PNET、42例SPN、16例导管腺癌(ductal adenocarcinoma, DACC) 和8例腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma, ACC)中检测INSM1、SOX11、Syn、CgA、CD56、β-catenin和CD99, 比较INSM1和SOX11的组合与传统标记物(Syn、CgA、CD56、β-catenin和CD99)在诊断和鉴别诊断PNET和SPN中的应用价值。结果: (1) 56例PNET中, INSM1表达于肿瘤细胞及胰岛细胞核, 其在肿瘤组织中的阳性表达率为91.07% (51/56);42例SPN、16例DACC和8例ACC均未见INSM1的阳性信号。INSM1在PNET中的阳性表达率与SPN、DACC和ACC相比, 差异均有统计学意义(P < 0.001)。(2)42例SPN中, SOX11的阳性信号位于肿瘤细胞核, 其阳性表达率为92. 86% (39/42);56例PNET中, SOX11的阳性表达率为8. 93% (5/56), 其阳性信号位于3例G1,型和2例G3型PNET; 16例DACC、8例ACC及肿瘤旁的正常胰腺组织均未见SOX11阳性信号; SOX11在SPN中的阳性表达率与PNET、DACC和ACC相比, 差异均有统计学意义(P < 0.001)。(3) INSM1(+)/SOX11(-)免疫表型对PNET的敏感度为85.71%, 与CD56(57. 14%)相比差异有统计学意义(P = 0.001), 与Syn(80.36%)和CgA(71. 43%)相比差异无统计学意义(P > 0. 05);其特异度为100. 00%,与Syn(42. 86%)和CD56(47. 62%)相比差异有统计学意义(P < 0.001), 与CgA(92.86%)相比差异无统计学意义(P > 0.05)。INSM1(-)/SOX11(+)免疫表型对SPN的敏感度为92. 86%, 与β-catenin(90. 48%)和CD99(85. 71%)相比差异无统计学意义(P > 0.05);其特异度为96.43%, 与CD99(48. 21%)相比差异有统计学意义(P < 0.001), 与β-catenin(100. 00%)相比差异无统计学意义(P > 0.05)。(4)在PNET和SPN中, INSM1和SOX11的表达情况与临床病理参数(患者年龄、性别、肿瘤大小、部位、分级及转移)无关(P均> 0.05)。结论: 在PNET和SPN中, INSM1和SOX11分别呈阳性的表达模式有助于区分两种肿瘤, 两者组合在敏感度和特异度方面优于-.些传统的免疫组织化学标记物。