北京大学学报(医学版) ›› 2020, Vol. 52 ›› Issue (4): 614-620. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2020.04.003
刘鹭1,田杰2,吴恺1,高莹1,△(),张争2,△(),张俊清1,郭晓蕙1
Lu LIU1,Jie TIAN2,Kai WU1,Ying GAO1,△(),Zheng ZHANG2,△(),Jun-qing ZHANG1,Xiao-hui GUO1
摘要:
目的: 分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法: 选择2015年3月—2020年1月于北京大学第一医院行泌尿外科手术,病理确诊为PPGL的散发患者共104例,所有患者均有术前血浆游离型MNs检测结果,其中8例(7.69%)MNs正常。回顾MNs正常患者的就诊原因,临床表现,术前检测血浆游离型MNs、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine, 3-MT)、血儿茶酚胺和嗜铬粒蛋白A(chromograninA, CgA)的结果,影像学表现,术前诊断,术前用药准备,术中血压波动情况及肿瘤组织病理学特点,并与同期MNs升高的PPGL患者相比较。对MNs正常患者进行术后随访。结果: MNs正常的8例PPGL患者中,最常见的临床症状为多汗(3/8)、腰腹痛(3/8)、头痛(2/8)、心悸(2/8)和疲乏(2/8)。对比MNs正常组和升高组患者的其他生化检验结果,血3-MT、儿茶酚胺诊断阳性率组间差异无统计学意义,血浆CgA诊断阳性率在MNs正常组显著下降(2/5 vs.41/43,P=0.005)。两组患者增强CT出现典型表现的比例差异无统计学意义。在8例MNs正常患者中,6例因明确的PPGL既往史,或典型的症状及CT表现,3-MT、CgA升高,PET-CT阳性等原因诊断为PPGL,2例误诊为无功能腺瘤或原发性醛固酮增多症。全部MNs正常患者均应用α受体阻滞剂术前准备,其中1例出现术中平均动脉压<60 mmHg。8例术后随访的中位时间为1.5(0.5~4.5)年,增强CT检查均未见新发肿瘤证据。2例MNs正常患者术后复查3-MT和(或)CgA降至正常。结论: 对于出现PPGL典型症状的肾上腺或腹膜后肿瘤患者及有PPGL既往史患者,MNs检测正常不能作为排除PPGL的充分依据。血3-MT、儿茶酚胺、CgA及影像学检查或对PPGL的诊断有帮助。怀疑MNs正常的PPGL患者推荐应用α受体阻滞剂术前准备,但应避免过量。MNs正常患者的术后随访应重点监测术前阳性的生化指标。
中图分类号:
[1] |
Lenders JW, Pacak K, Walther MM, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best[J]. JAMA, 2002,287(11):1427-1434.
doi: 10.1001/jama.287.11.1427 pmid: 11903030 |
[2] |
Unger N, Pitt C, Schmidt IL, et al. Diagnostic value of various biochemical parameters for the diagnosis of pheochromocytoma in patients with adrenal mass[J]. Eur J Endocrinol, 2006,154(3):409-417.
pmid: 16498054 |
[3] | Hickman PE, Leong M, Chang J, et al. Plasma free metanephrines are superior to urine and plasma catecholamines and urine catecholamine metabolites for the investigation of phaeochromocytoma[J]. Pathology, 2009,41(2):173-177. |
[4] |
Grouzmann E, Drouard-Troalen L, Baudin E, et al. Diagnostic accuracy of free and total metanephrines in plasma and fractionated metanephrines in urine of patients with pheochromocytoma[J]. Eur J Endocrinol, 2010,162(5):951-960.
pmid: 20142367 |
[5] |
Unger N, Hinrichs J, Deutschbein T, et al. Plasma and urinary metanephrines determined by an enzyme immunoassay, but not serum chromogranin A for the diagnosis of pheochromocytoma in patients with adrenal mass[J]. Exp Clin Endocrinol Diabetes, 2012,120(8):494-500.
doi: 10.1055/s-0032-1309007 pmid: 22696168 |
[6] | Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2014,99(6):1915-1942. |
[7] | 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2016,32(3):181-187. |
[8] | Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al. European society of endocrinology clinical practice guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma[J]. Eur J Endocrinol, 2016,174(5):G1-G10. |
[9] |
Bozin M, Lamb A, Putra LJ. Pheochromocytoma with negative metanephrines: a rarity and the significance of dopamine secreting tumors[J]. Urol Case Rep, 2017,12:51-53.
pmid: 28337414 |
[10] | 曹万里, 黄宝星, 成康, 等. 血浆游离甲氧肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素正常的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床特点[J]. 中华临床医师杂志: 电子版, 2015,9(2):200-205. |
[11] | 刘颖姝, 李乐乐, 窦京涛, 等. 偶发嗜铬细胞瘤患者术中血流动力学变化的相关因素[J]. 中华医学杂志, 2018,98(36):2905-2909. |
[12] | Poudyal S, Pradhan M, Chapagain S, et al. Marker-negative pheochromocytoma associated with inferior vena cava thrombosis[J/OL]. Case Rep Urol, 2017, 2017: 6270436(2017-06-15)[2020-03-01]. https://www.hindawi.com/journals/criu/2017/6270436/. |
[13] |
Lopez-Gomez J, Salazar-Alvarez MA, Adame RY, et al. Metasta-tic pheochromocytoma to liver without elevation of metanephrines and catecholamines[J]. Int J Surg Case Rep, 2016,29:71-75.
pmid: 27821293 |
[14] | Kota SK, Kota SK, Panda S, et al. Pheochromocytoma: an uncommon presentation of an asymptomatic and biochemically silent adrenal incidentaloma[J]. Malays J Med Sci, 2012,19(2):86-91. |
[15] |
Heavner MG, Krane LS, Winters SM, et al. Pheochromocytoma diagnosed pathologically with previous negative serum markers[J]. J Surg Oncol, 2015,112(5):492-495.
pmid: 26384104 |
[16] |
Eisenhofer G, Lenders JW, Goldstein DS, et al. Pheochromocytoma catecholamine phenotypes and prediction of tumor size and location by use of plasma free metanephrines[J]. Clin Chem, 2005,51(4):735-744.
pmid: 15718487 |
[17] |
Pillai D, Ross HA, Kratzsch J, et al. Proficiency test of plasma free and total metanephrines: report from a study group[J]. Clin Chem Lab Med, 2009,47(6):786-790.
pmid: 19445649 |
[18] | Pillai D, Callen S. Pilot quality assurance programme for plasma metanephrines[J]. Ann Clin Biochem, 2010,47(Pt 2):137-142. |
[1] | 孟广艳,张筠肖,张渝昕,刘燕鹰. IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(6): 1043-1048. |
[2] | 翟莉,邱楠,宋惠. 多中心网状组织细胞增生症1例[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(6): 1183-1187. |
[3] | 刘磊,秦艳春,王国良,张树栋,侯小飞,马潞林. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤二次手术策略[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(4): 793-797. |
[4] | 邱敏,费月阳,邓绍晖,刘承,卢剑,何为,陆敏,田晓军,张树栋,马潞林. 后肾腺瘤的诊治经验及文献回顾[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(2): 417-419. |
[5] | 孟圆,张丽琪,赵雅宁,柳登高,张祖燕,高岩. 67例上颌根尖周囊肿的三维影像特点分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(2): 396-401. |
[6] | 王昱,邓雪蓉,季兰岚,张晓慧,耿研,张卓莉. 超声检测痛风患者肌腱受累的危险因素和诊断价值[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 143-149. |
[7] | 高璐,谷岩. 中国人群腭中缝形态特点分期与Demirjian牙龄的相关性[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 133-138. |
[8] | 袁源,郎宁,袁慧书. CT能谱曲线在脊柱转移瘤和感染性病变中的鉴别诊断价值[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 183-187. |
[9] | 贾园,栗占国. 成人巨噬细胞活化综合征诊断困境和个体化治疗[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 991-994. |
[10] | 康琦,张继新,高莹,张俊清,郭晓蕙. 100例甲状腺嗜酸细胞腺瘤的诊治分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1098-1101. |
[11] | 程功,张霞,杨菲,程嘉渝,刘燕鹰. 以发热、关节炎、皮肤色素沉着为主要表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1150-1152. |
[12] | 赵冬慧,李丹阳,张帆,屈磊,张颖,王素霞,刘刚. 4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1162-1165. |
[13] | 柳小珍,李莹莹,杨丽萍. 全外显子组测序和目标序列靶向捕获测序在遗传性视网膜变性基因诊断中的差异[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(5): 836-844. |
[14] | 罗采南,李正芳,武丽君,陈海娟,杨春梅,徐文晖,刘小玲,唐薇,乔平,热娜·白合提亚. 类风湿关节炎不同分类标准的多中心临床比较[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(5): 897-901. |
[15] | 李潇,苏家增,张严妍,张丽琪,张亚琼,柳登高,俞光岩. 131I相关唾液腺炎的炎症分级及内镜治疗[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(3): 586-590. |
|