北京大学学报(医学版) ›› 2021, Vol. 53 ›› Issue (6): 1043-1048. doi: 10.19723/j.issn.1671-167X.2021.06.006
孟广艳1,2,张筠肖1,3,张渝昕1,刘燕鹰1,4,△
MENG Guang-yan1,2,ZHANG Yun-xiao1,3,ZHANG Yu-xin1,LIU Yan-ying1,4,△
摘要:
目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。
中图分类号:
[1] |
Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopatholo-gical entity of IgG4-related autoimmune disease[J]. J Gastroenterol, 2003, 38(10):982-984.
pmid: 14614606 |
[2] |
Umehara H, Okazaki K, Kawa S, et al. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD[J]. Mod Rheumatol, 2021, 31(3):529-533.
doi: 10.1080/14397595.2020.1859710 |
[3] | Peng L, Zhang P, Zhang X, et al. Clinical features of immunoglobulin G4-related disease with central nervous system involvement: An analysis of 15 cases[J]. Clin Exp Rheumatol, 2020, 38(4):626-632. |
[4] |
Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, et al. IgG4-related disease[J]. Lancet, 2015, 385(9976):1460-1471.
doi: 10.1016/S0140-6736(14)60720-0 pmid: 25481618 |
[5] | 王子乔, 刘燕鹰, 张霞, 等. 17例误诊为IgG4相关疾病患者的临床特点及误诊原因分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2019, 51(6):1025-1031. |
[6] | 朱星昀, 刘燕鹰, 孙学娟, 等. 免疫球蛋白G4相关疾病患者发病形式及就诊行为特征分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2018, 50(6):1039-1043. |
[7] |
Iseda I, Hida K, Tone A, et al. Prednisolone markedly reduced serum IgG4 levels along with the improvement of pituitary mass and anterior pituitary function in a patient with IgG4-related infundibulo-hypophysitis[J]. Endocr J, 2014, 61(2):195-203.
doi: 10.1507/endocrj.EJ13-0407 |
[8] | 李芊, 段炼, 李伟, 等. IgG4相关性垂体炎5例临床分析[J]. 中国实用内科杂志, 2018, 38(9):861-864. |
[9] |
Ohkubo Y, Sekido T, Takeshige K, et al. Occurrence of IgG4-related hypophysitis lacking IgG4-bearing plasma cell infiltration during steroid therapy[J]. Intern Med, 2014, 53(7):753-757.
doi: 10.2169/internalmedicine.53.0714 |
[10] |
Christakis PG, Machado DG, Fattahi P. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis mimicking neurosarcoidosis[J]. Clin Neurol Neurosurg, 2012, 114(2):176-178.
doi: 10.1016/j.clineuro.2011.10.011 |
[11] | 苏玉莹, 王晨琼, 董凌莉. IgG4相关性疾病的发病机制及进展[J]. 中华临床医师杂志:电子版, 2014(14):2713-2717. |
[12] | 纪宗斐. IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展[J]. 复旦学报(医学版), 2019, 46(1):114-118. |
[13] |
Leporati P, Landek-Salgado MA, Lupi I, et al. IgG4-related hypophysitis: A new addition to the hypophysitis spectrum[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2011, 96(7):1971-1980.
doi: 10.1210/jc.2010-2970 pmid: 21593109 |
[14] |
Chan SK, Cheuk W, Chan KT, et al. IgG4-related sclerosing pachymeningitis: A previously unrecognized form of central nervous system involvement in IgG4-related sclerosing disease[J]. Am J Surg Pathol, 2009, 33(8):1249-1252.
doi: 10.1097/PAS.0b013e3181abdfc2 |
[15] |
Lee YS, Lee HW, Park KS, et al. Immunoglobulin G4-related hypertrophic pachymeningitis with skull involvement[J]. Brain Tumor Res Treat, 2014, 2(2):87-91.
doi: 10.14791/btrt.2014.2.2.87 |
[16] |
Peng Y, Li JQ, Zhang PP, et al. Clinical outcomes and predictive relapse factors of IgG4-related disease following treatment: A long-term cohort study[J]. J Intern Med, 2019, 286(5):542-552.
doi: 10.1111/joim.12942 pmid: 31121062 |
[1] | 翟莉,邱楠,宋惠. 多中心网状组织细胞增生症1例[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(6): 1183-1187. |
[2] | 邱敏,费月阳,邓绍晖,刘承,卢剑,何为,陆敏,田晓军,张树栋,马潞林. 后肾腺瘤的诊治经验及文献回顾[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(2): 417-419. |
[3] | 孟圆,张丽琪,赵雅宁,柳登高,张祖燕,高岩. 67例上颌根尖周囊肿的三维影像特点分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(2): 396-401. |
[4] | 王昱,邓雪蓉,季兰岚,张晓慧,耿研,张卓莉. 超声检测痛风患者肌腱受累的危险因素和诊断价值[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 143-149. |
[5] | 高璐,谷岩. 中国人群腭中缝形态特点分期与Demirjian牙龄的相关性[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 133-138. |
[6] | 袁源,郎宁,袁慧书. CT能谱曲线在脊柱转移瘤和感染性病变中的鉴别诊断价值[J]. 北京大学学报(医学版), 2021, 53(1): 183-187. |
[7] | 贾园,栗占国. 成人巨噬细胞活化综合征诊断困境和个体化治疗[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 991-994. |
[8] | 康琦,张继新,高莹,张俊清,郭晓蕙. 100例甲状腺嗜酸细胞腺瘤的诊治分析[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1098-1101. |
[9] | 程功,张霞,杨菲,程嘉渝,刘燕鹰. 以发热、关节炎、皮肤色素沉着为主要表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1150-1152. |
[10] | 赵冬慧,李丹阳,张帆,屈磊,张颖,王素霞,刘刚. 4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(6): 1162-1165. |
[11] | 柳小珍,李莹莹,杨丽萍. 全外显子组测序和目标序列靶向捕获测序在遗传性视网膜变性基因诊断中的差异[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(5): 836-844. |
[12] | 罗采南,李正芳,武丽君,陈海娟,杨春梅,徐文晖,刘小玲,唐薇,乔平,热娜·白合提亚. 类风湿关节炎不同分类标准的多中心临床比较[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(5): 897-901. |
[13] | 刘鹭,田杰,吴恺,高莹,张争,张俊清,郭晓蕙. 血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质检测正常的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的临床特点[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(4): 614-620. |
[14] | 李潇,苏家增,张严妍,张丽琪,张亚琼,柳登高,俞光岩. 131I相关唾液腺炎的炎症分级及内镜治疗[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(3): 586-590. |
[15] | 王骁,李兆星,范焕芳,魏莉瑛,郭旭瑾,郭娜,王彤. 罕见小肠囊腺瘤1例报道[J]. 北京大学学报(医学版), 2020, 52(2): 382-384. |
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