原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析

北京大学学报（医学版） ›› 2008, Vol. 40 ›› Issue (4): 380-386.

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析

时云飞,刘翠苓,周春菊,宫丽平,董丽娜,李敏,黄欣,高子芬

(1.北京大学基础医学院病理学系,北京 100083;2.北京儿童医院;3.首都医科大学病理学系)

收稿日期:1900-01-01 修回日期:1900-01-01 出版日期:2008-08-18 发布日期:2008-08-18

Received:1900-01-01 Revised:1900-01-01 Online:2008-08-18 Published:2008-08-18

摘要/Abstract

摘要： 目的:回顾性研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(primary systemic anaplastic large cell lymphoma,S-ALCL)间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)融合蛋白表达及ALK基因异常情况,探讨两者关系及预后意义.方法:收集北京大学基础医学院病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院28例确诊S-ALCL的病例,重新进行常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断.采用EnVision法进行免疫组织化学染色(immu-nohistochemical stainining,IHC).应用ALK-1单克隆抗体检测ALK融合蛋白表达,应用位点特异性间期荧光原位杂交(locus specific interphase fluorescence in situ hybridization,LSI-FISH)方法检测石蜡包埋组织中肿瘤细胞ALk基因断裂及其他异常情况.收集临床资料,随访.结果:8例S-ALCL病例IHC检测ALK-1蛋白阳性19例,阴性9例.用LSI-FISH法检测到ALK基因断裂14例,其余14例无ALK基因断裂的病例中,5例呈2个拷贝,9例呈多个拷贝.全部病例中有完整随访的共22例,随访截止时16例生存,6例死亡,生存期0.5～36.0个月,平均生存期12.8个月;1年累计生存率73.9%.ALk基因多个完整拷贝者1年累计生存率仅47.6%,预后相对较差.结论:-ALcL病例肿瘤细胞有ALK-1融合蛋白表达,在S-ALCL诊断中高度特异.S-ALCL病例ALK基因的异常改变很复杂,ALK-l融合蛋白表达与ALK基因断裂不完全吻合.S-ALCL中ALK基因异常的不同类型间预后可能有差异.ALK基因呈多个完整拷贝病例的预后可能更差.

关键词: 淋巴瘤, 大细胞, 间变性淋巴瘤激酶, 基因, 原位杂交, 荧光

时云飞, 刘翠苓, 周春菊, 宫丽平, 董丽娜, 李敏, 黄欣, 高子芬. 原发系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性淋巴瘤激酶基因异常与其融合蛋白表达及预后分析[J]. 北京大学学报（医学版）, 2008, 40(4): 380-386.

参考文献

相关文章 15

[1]	魏竞尧, 叶菊香, 周美玲, 付伟伟, 刘鑫, 翟康乐, 石岩岩, 丁士刚, 张静. 原发性胃淋巴瘤的内镜特征分析及疗效预测[J]. 北京大学学报（医学版）, 2026, 58(2): 342-350.
[2]	殷昊明, 王子杰, 舒帆, 张展奕, 梁会, 张树栋. 肾透明细胞癌FABP6基因长转录本的表达及意义[J]. 北京大学学报（医学版）, 2026, 58(2): 393-398.
[3]	耿芸玲, 刘超, 杨萍, 郑佳佳, 沈宁, 杜毅鹏. 医院获得性肺炎患者肺炎克雷伯菌多部位感染的临床特征及毒力基因分布[J]. 北京大学学报（医学版）, 2026, 58(1): 201-207.
[4]	池彦廷, 蒋鸿杰, 陈艳, 徐志秀, 李斌斌. 直接免疫荧光在口腔黏膜寻常型天疱疮诊断中的价值: 基于多指标联合分析的回顾性研究[J]. 北京大学学报（医学版）, 2026, 58(1): 68-73.
[5]	刘艳华, 陆敏, 赵旭阳, 张宽根, 武睿, 梅放, 戴志豪, 由江峰, 裴斐. 肿瘤转移抑制基因LASS2去磷酸化对液泡型ATP酶活性及前列腺癌侵袭性的影响[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(6): 1113-1123.
[6]	董琪, 何菁, 贾园, 姚海红, 张霞. 模拟复发性多软骨炎的VEXAS综合征1例[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(6): 1180-1183.
[7]	张展奕, 陆敏, 孙悦皓, 董靖晗, 侯小飞, 肖春雷, 王国良, 田晓军, 马潞林, 张洪宪, 张树栋. TFE3重排肾细胞癌合并静脉癌栓患者的临床病理特征及生存分析[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(4): 650-661.
[8]	宁圆, 张晓盈, 李雪, 李原, 何菁, 金月波. 干燥综合征并发乳腺淋巴瘤1例[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(4): 808-811.
[9]	李梦迪, 雷蕾, 刘中宁, 李健, 姜婷. siRNA沉默NLK基因促进神经化组织工程骨再生[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(2): 227-236.
[10]	张真伟, 徐欣然, 高学军, 董艳梅, 田华. RELT基因移码突变导致遗传性釉质发育不全[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(1): 13-18.
[11]	马民英, 晁晓芹, 赵扬, 赵国廷. LncRNA SNHG20靶向调控miR-520c-3p/RAB22A通路对人口腔鳞状细胞癌细胞上皮间质转化及微管形成的影响[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(1): 26-32.
[12]	帅婷, 郭艳艳, 林春平, 侯晓玫, 金婵媛. 敲减NPTX1促进人骨髓间充质干细胞成骨分化[J]. 北京大学学报（医学版）, 2025, 57(1): 7-12.
[13]	金银姬, 刘蕊. 以肠系膜静脉血栓为突出表现的遗传性蛋白S缺乏症1例[J]. 北京大学学报（医学版）, 2024, 56(6): 1106-1109.
[14]	李炳乐, 朱凌妍, 王永福, 白力. 褪黑素调控节律基因表达及其缓解间质性肺纤维化的机制[J]. 北京大学学报（医学版）, 2024, 56(6): 963-971.
[15]	焦莶如, 龚潘, 牛悦, 徐兆, 周宗朴, 杨志仙. 以婴儿癫痫性痉挛综合征为表型的吡哆醇依赖性癫痫[J]. 北京大学学报（医学版）, 2024, 56(5): 781-787.

Metrics

Viewed

Full text

Abstract

Cited

Shared

Discussed