北京大学学报（医学版） ›› 2010, Vol. 42 ›› Issue (2): 216-220.
郑磊1，张建国1△，俞光岩1，高岩2
摘要：
目的：初步探讨口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)的临床特点、治疗和预后。方法：对1987年11月至2008年11月诊治的11例MPNST患者的临床特点、病理资料、治疗方法和疗效进行总结和分析。结果：10例患者局部渐进性增大的肿物为其主要症状，5例患者受累神经出现支配区域麻木或疼痛。11例患者经组织病理证实，免疫组织化学染色， SMA（5/11）、S-100（7/11）、p53（5/11）、Ki-67(11/11) 和vimentin (11/11)呈阳性表达。2年和5年生存率分别为30%和9.5%，平均生存时间为33.9个月。结论：口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤是一种高度恶性肿瘤，预后差，易出现局部复发和远处转移，彻底的手术切除是口腔颌面部MPNST主要的治疗方法和重要的预后因素。
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