伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

北京大学学报（医学版） ›› 2004, Vol. 36 ›› Issue (5): 454-461.

伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析

王京,卜定方,朱学骏

(北京大学第一医院皮肤性病科,北京 100034)

收稿日期:1900-01-01 修回日期:1900-01-01 出版日期:2004-10-18 发布日期:2004-10-18

Received:1900-01-01 Revised:1900-01-01 Online:2004-10-18 Published:2004-10-18

摘要/Abstract

摘要： 目的:我科近来研究了副肿瘤性天疱疮(PNP)患者肿瘤在发病中的作用,证明1例Castleman瘤产生针对表皮连接蛋白的抗体.本文进一步探讨肿瘤和抗体在疾病发生过程中的作用和PNP的发病机制.方法:对1例副肿瘤性天疱疮伴发已经证明可分泌自身反应性抗体的Castleman瘤患者肿瘤B细胞进行培养,免疫组化分析其表面标志;扩增患者肿瘤组织的RNA,将PCR产物克隆、测序.对B细胞克隆的免疫球蛋白可变区基因重排和超变区突变特点进行分析.结果:培养肿瘤细胞多数为CD20、HLA-DR、smIgM、smIgG阳性.克隆得到IgVH与IGHV3-9*01胚系基因片段接近,Ig VL与IGKV4-1*01胚系基因片段同源.VH和VL基因CDRs区的核苷酸改变均明显多于FRs区,并且在VH和VL基因观察到的CDRs区替换突变数目远大于可能发生随机突变的值.结论:本例伴发Castleman瘤的副肿瘤性天疱疮患者的肿瘤中存在特殊B细胞克隆,其已重排的免疫球蛋白可变区基因CDRs超变区发生明显体细胞突变,可能是抗原选择的结果.该克隆经过免疫球蛋白类别转换,可能直接产生与表皮自身抗原特异性结合的自身反应性IgG.

关键词: 天疱疮/病因学, 巨淋巴结增生, 基因重排, B淋巴细胞, 突变

王京, 卜定方, 朱学骏. 伴发副肿瘤性天疱疮的Castleman瘤B细胞免疫球蛋白基因重排与超变分析[J]. 北京大学学报（医学版）, 2004, 36(5): 454-461.

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[1]	张梅香,史文芝,刘建新,王春键,李燕,王蔚,江滨. MLL-AF6融合基因阳性急性髓系白血病的临床特征及预后[J]. 北京大学学报（医学版）, 2021, 53(5): 915-920.
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[6]	万有, , 韩济生, John E. Pintar. 孤啡肽基因敲除小鼠电针镇痛作用增强[J]. 北京大学学报（医学版）, 2009, 41(3): 376 -379 .
[7]	张燕, 韩志慧, 钟延丰, 王盛兰, 李玲玲, 郑丹枫. 骨骼肌活组织检查病理诊断技术的改进及应用[J]. 北京大学学报（医学版）, 2009, 41(4): 459 -462 .
[8]	李伟军, 邢晓芳, 曲立科, 孟麟, 寿成超. PRL-3基因C104S位点突变体和CAAX缺失体的构建及表达[J]. 北京大学学报（医学版）, 2009, 41(5): 516 -520 .
[9]	赵奇, 薛世华, 刘志勇, 吴凌云. 同向施压测定自酸蚀与全酸蚀粘接系统粘接强度[J]. 北京大学学报（医学版）, 2010, 42(1): 82 -84 .
[10]	丰雷, 王玉凤, 曹庆久. 哌甲酯对注意缺陷多动障碍儿童平衡功能影响的开放性研究[J]. 北京大学学报（医学版）, 2007, 39(3): 304 -309 .