北京大学学报(医学版) ›› 2017, Vol. 49 ›› Issue (6): 990-995. doi: 10.3969/j.issn.1671-167X.2017.06.010
段文冰,宫立众,贾晋松,主鸿鹄,赵晓甦,江倩,赵婷,王婧,秦亚溱,黄晓军,江浩△
DUAN Wen-bing, GONG Li-zhong, JIA Jin-song, ZHU Hong-hu, ZHAO Xiao-su, JIANG Qian, ZHAO Ting, WANG Jing, QIN Ya-zhen, HUANG Xiao-jun, JIANG Hao△
摘要: 目的:探讨EVI1基因阳性的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)患者的临床生物学特点及其对早期化疗疗效的影响。方法: 选择2015年3月至2016年7月在北京大学血液病研究所诊治的361例AML患者病例资料进行回顾性分析,其中33例AML患者EVI1基因阳性,分析比较其临床特征和生物学特征,并比较中危及高危伴EVI1+AML患者的临床与生物学特征及诱导缓解率,分析获得完全缓解(complete remission, CR)的影响因素。32例健康供者进行EVI1/ABL基因水平检测,确定EVI1表达的异常界值。结果:以EVI1/ABL基因定量表达≥8.0%作为EVI1的阳性表达。在361例初发AML中,EVI1+AML患者共33例(9.1%),其中男性16例,女性17例,中位年龄45(18~67)岁,中位随访期为6.6(0.7~13.2)个月。中危核型17例,包括正常核型9例,1例+8;高危核型14例,包括7例-7/7q-,4例t(v;11q23),3例inv(3)/t(3;3),2例未见分裂象。33例患者1个疗程完全缓解率为42.4%,总CR率为60.6%。按《美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN )指南》预后分层,分为中危组16例,高危组17例,无低危组患者。中危组与高危组1个疗程CR率分别为68.8%和17.6%(P=0.005), 总CR率分别为81.3%和41.2%(P=0.032),复发率为7.7%和14.3%。单因素分析,高危染色体核型对1个疗程CR率及总体CR率均有影响(P=0.004、0.029)。高危组患者病死率显著高于中危组(41.2% vs. 6.3%,P=0.039), 且总生存(overall survival, OS)显著低于中危组(P=0.012)。结论: EVI1基因在AML中常伴中、高危核型表达,对于AML患者来说可能不是独立的预后因素,伴-7/7q-、t(v;11q23)及inv(3)/t(3;3)等高危染色体核型的预后差,其1个疗程CR率及总CR率、长期生存率低,病死率高,应尽早行异基因造血干细胞移植。
中图分类号:
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